膽管癌" width="540" height="280">
大眾對於肝癌相對不感到陌生，對膽管癌可能就沒有那麼多的瞭解。
事實在臨床上，膽管癌也有發現難、藥物少的尷尬局面。不過隨著相應藥物的問世，膽管癌的治療即將有所突破。
接下來讓我們一起了解膽管癌，以及最新的標靶藥物吧!
一、膽管癌是什麼?
膽管癌（Cholangiocarcinoma）又稱為膽道癌，在肝臟原發惡性腫瘤中，膽管癌的發病僅次於肝細胞癌。
膽管癌在亞洲發病較多，據統計，台灣每年約2,300人新診斷出膽道癌；而在美國，膽管癌每年的新發病例約為一萬人。
膽管癌的整體發病率相對不高，但惡性程度卻不低，僅次於胰臟癌，膽管癌的五年生存率不到10%，病死率和手術復發率超過50%甚至70%。
而且膽管癌早期症狀不明顯，多數患者確診後都是中晚期，臨床上能夠手術治療的患者只有三成左右。
二、膽管癌新藥不斷湧現
2020年4月，Pemazyre正式在美國上市，主要用於局部晚期或轉移性膽管癌的治療，而這也是膽管癌患者們等待了許久的首款標靶藥物。
此前的臨床試驗數據顯示，在攜帶FGFR2突變的膽管癌患者中，Pemazyre的客觀反應率(ORR)為36%，中位緩解持續時間(DOR)為7.49個月。
這些數據無疑是新的突破，且令人振奮的消息是，目前台灣已經在2023年5月將Pemigatinib(Pemazyre，達伯坦)列入健保給付範圍。
Pemazyre適合人群:成人接受過全身性藥物治療、腫瘤具有FGFR2融合或重排、不可手術切除的局部晚期或轉移性肝內膽管癌。
此外，還有另一種針對膽管癌的標靶藥物Futibatinib(商品名Lytgobi)。
2021的4月12日，美國癌症研究協會公佈了二期試驗數據:
Futibatinib的客觀緩解率(ORR)為41.7%，中位緩解持續時間(DOR)為9.7個月，72%的患者緩解時間超過6個月，疾病控制率（DCR）為82.5%的臨床療效。
此外，Futibatinib實現的中位無進展生存期（PFS）達到了9.0個月、中位總生存期（OS）為21.7個月。
2022年10月，美國FDA核准Futibatinib的上市許可申請，Futibatinib可以用於治療攜帶FGFR2基因重排（包括基因融合）的局部晚期或轉移性膽管癌患者。
不過Futibatinib目前尚未列入台灣健保給付範圍。
三、膽管癌早期症狀不明顯，2種異常要留心
膽管癌之所以早期確診率不高，就在於其發病隱匿，而且症狀不太明顯所導致。
1、黃疸
在臨床上，發病的部位和膽道阻塞的程度，直接影響膽管癌的發病症狀。
如果是肝門部膽管癌和肝外膽管癌，隨著疾病的進展，肝門部膽管和膽總管會出現梗阻，由於膽汁排泄不出去，因此患者在早期就會出現明顯的黃疸症狀。
具體表現為皮膚、鞏膜呈黃染色，尿黃以及皮膚瘙癢等症狀。
★如果病灶區域位於肝臟局部，僅影響部分膽汁排泄，患者便不會出現黃疸症狀，從而出現誤診。
2、右上腹疼痛
患者出現右上腹輕重不等的疼痛症狀，也是膽管癌相對常見的症狀，但是非常容易與膽囊炎、胃病相混淆。
此外和其他惡性腫瘤一樣，隨著疾病的進展，患者也會出現體重明顯減輕、食慾不振、乏力、心跳加速等症狀，而且，這些症狀往往都出現後期。
若出現疑似症狀，可以進行肝膽彩色都卜勒超音波，肝膽核磁共振或者點腦斷層，結合腫瘤的標誌物以及血常規，肝功能等檢查，來綜合進行診斷
四、提醒：肝病是誘發癌變的危險因素
臨床上，膽管癌的發病機制雖然還不清楚，但肝病是最危險的致病因素。
像B肝、C肝、肝膽管結石、肝硬化、先天性膽管囊腫、原發性硬化性膽管炎、自身免疫性膽管炎、血吸蟲病等肝病，都會在某種程度上誘發膽管癌。
比如原發性硬化性膽管炎(PSC)患者發生膽管癌的平均年齡約為40歲，而普通人群約為70歲。
因此有肝病史的患者，應該警惕膽管癌的發病。
五、預防膽管癌，要從生活的點滴做起
1、按時吃早餐，飲食要節制且有規律
飲食無度或者無規律的話，膽汁的排泄會出現紊亂，久而久之會增加膽道結石病的風險，而膽道常規病變的反復發作，進一步又增加了癌變的傾向。
2、保護肝臟
避免酗酒；避免大魚大肉過度攝入脂肪對肝臟帶來巨大的負擔；同時還要預防B肝、血吸蟲病等肝臟類疾病。
3、高危人群應該定期體檢
有慢性肝病的高危人群，每半年最好進行一次體檢，健康群體在40歲以後每年進行一次體檢。
膽紅素水平、腫瘤標誌物CA19-9水平以及腹部超音波檢查，是早期篩查膽管癌的有效方式。
相對而言，膽管癌在中年人身上相對更常見。因此隨著年齡的增大，提高預防的意識才是確保健康的關鍵。這一點，相對於其他類型的腫瘤疾病也是適用的。
參考資料：
[1]《膽管癌與肝好不好密切相關》.北京日報，2018-4-20
[2]《中國首創載藥囊泡治療膽管癌技術獲新突破》.21財經，2020-7-7
[3]《肝內膽管癌發病占肝癌80%，亟需突破性療法藥品》.生命時報，2018-7-19
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